对尿素循环障碍治疗进行了综述

2019
06/12
07:10

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N itrogen是我们呼吸的空气的重要组成部分,但太多可以杀死。

约翰斯·霍普金斯大学的研究人员回顾了25年来使用苯乙酸钠和苯甲酸钠帮助消除过量氮的研究,这些氮可以在尿素循环障碍儿童的血液中产生氨。 这会导致脑损伤,迟钝,昏迷甚至死亡。

“在我这些年里,我从来没有遇到过另一种疾病,患者近乎昏迷,你在他们身上插针,他们醒来,就像那样。这真是令人惊讶,”Saul Brusilow博士说。霍普金斯大学名誉教授,也是1980年第一个使用这种治疗方法的人。

根据布鲁塞尔本周报道的新英格兰医学杂志的报道,身体会产生少量的苯乙酸钠和苯甲酸钠,以帮助调节氮,但在某些情况下还不能产生足够的氮。 大多数因氨中毒住院的患者是儿童。

“苯乙酸钠和苯甲酸钠已经知道如何消除尿液中的氮,因此体内更多的氮会携带更多的氮,并减少过量氮积累的毒性作用,”麦克库尼克 - 纳坦医学院临床主任Ada Hamosh博士说。遗传医学在一份声明中说。

哈莫什说,当身体将蛋白质分解成氨基酸时,会产生氮气。 它与这些钠化合物结合形成尿素,尿素是尿液的一种成分。

尽管该治疗立即取得了临床成功,但美国食品和药物管理局最终在2005年批准了该药物组合。

Hamosh估计每4万名儿童中就有一人患有尿素循环障碍。

“我们正在教霍金斯大学的所有医科学生考虑高氨血症,并在他们看到好斗,昏昏欲睡或昏迷的新生儿或儿童时立即进行血液检查,”她说。 “高氨血症持续的时间越长,脑损伤的风险就越高。”

根据该文章,治疗包括大剂量静脉注射苯乙酸钠和苯甲酸钠两小时,然后进行维持输注直至血氨水平正常。 总体而言,84%的患者存活,96%的患者在严重的氨中毒个体发作中存活。

Hamosh说,对于年龄较大的儿童和成人,限制蛋白质的饮食和维持药物通常会控制这种疾病。

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